В последний день зимы по всему миру отмечается День редких болезней, главной целью которого является напомнить людям о недугах, которые, несмотря на свою малую известность, ежегодно уносят жизни десятков тысяч людей по всей планете. За десять дней до этой даты в Москве прошла Общероссийская пациентская конференция по проблемам бокового амиотрофического склероза (БАС) с международным участием. БАС - редкая болезни, которая на данный момент считается неизлечимой.
БАС получил известность благодаря известному астрофизику Стивену Хокингу, у которого в 60-х годах ХХ века были выявлены признаки этой болезни. Стоит, однако, отметить, что Хокинг не является показательным примером, так как 8 января учёный отметил своё 75-летие и продолжает вести активную жизнь. При этом продолжительность жизни большинства пациентов, у которых обнаруживают БАС (как правило, это происходит в зрелом возрасте) после постановки диагноза, как правило, составляет не более пяти лет.
Главными симптомами БАС является постепенная утрата пациентом контроля над движениями собственного тела. Сначала у больных начинается онемение конечностей, затем они начинают испытывать проблемы с глотанием, после чего происходит паралич дыхательных путей, в результате которого последние месяцы жизнь больных БАС поддерживается с помощью искусственной вентиляции лёгких и искусственного питания. При этом болезнь не влияет на мыслительные функции, однако приводит к тяжелейшей депрессии вследствие ощущения больными своей беспомощности и неминуемой смерти.
Стоит отметить, что за последние годы в лечении БАС произошёл значительный прогресс. В настоящее время различными медицинскими центрами разрабатываются около трёх десятков лекарственных препаратов, часть из которых уже находится на стадии клинических испытаний. В значительной степени это произошло благодаря ширящемуся движению, объединяющему больных БАС, их родственников и врачей, занимающихся лечением этой болезни.
В России проблемами БАС занимается благотворительный фонд "Живи сейчас", который входит в международную Ассоциацию БАС (ALS Association). Эта ассоциация ежегодно проводит международные конференции, состав участников которых с каждым годом расширяется. В этом году конференция, организованная сотрудниками фонда, прошла в офисе российского представительства компании Philips. Корреспондент "Вести.Ру" встретился с её участниками и узнал, каково живётся больным БАС в России, и какой зарубежный опыт может им помочь.
В ходе пресс-конференции на вопросы журналистов отвечали:
- кандидат медицинских наук Лев Брылев, заведующий отделением неврологии ГБУЗ "Городская клиническая больница им. В.М. Буянова", медицинский директор фонда "Живи сейчас"
- доктор Кэти Митчел, профессор Алгонквинского колледжа в Оттаве, Канада
- доктор Ричард Слоан, долгое время занимавший пост медицинского директора хосписа в Дорчестере, Великобритания
- Каким образом организована система помощи больным БАС в ваших странах?
Кэти Митчел:
В Канаде система здравоохранения является государственной и идентична по всей стране, от Ванкувера до Новой Шотландии. Абсолютно все пациенты имеют одинаковый доступ к врачам, оборудованию, помощи на дому, больницам и хосписам. Пациентам не нужно за это платить.
У нас есть центры стандартизации, которые находятся на базе университетов, в которых проходят исследования. Кроме того, мы оказываем пациентам помощь на дому, чтобы они могли оставаться максимально независимыми до тех пор, пока им позволяет физическое состояние.
Ричард Слоан:
Современное хосписное движение началось в Великобритании в 1969 году. Сейчас паллиативная помощь оказывается не только в хосписах, но также в больницах и на дому. Около трети хосписов в Великобритании содержатся на государственные средства, остальные финансируются благотворителями. Хотя Великобритания и является родиной хосписов, проблемы в этой области сохраняются. Отношение к пациентам варьируется в зависимости от их расположения, однако главным вызовом является улучшение качества оказания помощи на дому.
Любая медицинская система очень зависит от финансирования, и британская здесь не является исключением, так как покупку необходимых медицинских приборов и специальных средств для инвалидов полностью берёт на себя государство. При этом как врачи, так и медсёстры имеют хороший уровень информированности о различных заболеваниях, в том числе, редких, и знают, куда нужно обращаться в случае их выявления у пациентов. Однако вопрос образования является постоянным вызовом для лечения БАС из-за редкости этой болезни. Как правило, после постановки диагноза человека подхватывает группа специалистов, которые начинают оказывать ему медицинскую помощь, в том числе, на дому.
- Какие способы используются, чтобы увеличить информированность общества о БАС?
Лев Брылев:
Самым известным больным БАС является Стивен Хокинг. Сам он написал книгу [Теория всего], по которой недавно сняли фильм [Теория Стивена Хокинга]. Вместе с тем в последнее время ширится движение, целью которого является показать, что БАС – это не Стивен Хокинг. Часто после постановки диагноза больные испытывают завышенные ожидания, что создаёт для врачей проблемы для взаимодействия с ними.
Самая большая кампания была организована в Нидерландах, где осведомлённость о БАС самая высокая в мире – более 90% людей знают, что это такое. Осведомлённость населения резко повысилась после того, как на улицах появились плакаты с фотографиями больных и надписями "Когда вы увидите этот плакат, я уже умру", что спровоцировало бурное обсуждение болезни в обществе и прессе.
Кроме того, с Амстердама начались благотворительные акции "Городские заплывы", распространяющиеся сейчас по Европе и Соединённым Штатам, которые также помогают повысить информированность населения и собрать средства на финансирования перспективных разработок для лечения БАС. Волонтёры Ассоциации регулярно проводят различные акции – от малых и региональных до глобальных, самой известной из которых является Ice Bucket Challenge.
- В своей книге Хокинг описывает слабое развитие поддержки инвалидов в Великобритании 30 лет назад [в книге "Теория всего" описывается эпизод, где Хокинга с женой не пустили в Лондонскую оперу]. Что изменилось за эти годы? Какие перспективы есть у России?
Ричард Слоан:
Очень многое изменилось благодаря решению государства о том, что общественные здания должны иметь системы подъёма для подъёма инвалидных колясок, однако ещё двадцать лет назад ситуация не сильно отличалась от российской. Как и когда-то в Великобритании, в России эти изменения движутся, в первую очередь, благодаря усилиям активистов, среди которых есть и инвалиды с диагнозом БАС. Огромное влияние на этот процесс оказывает международное Паралимпийское движение.
- Каким образом организована система обмена опытом в Ассоциации БАС? Что делается для повышения информированности населения об этом заболевании?
Кэти Митчелл:
Каждый год проходит международный симпозиум БАС, на котором собираются исследователи и врачи со всего мира. Каждый год он проводится в разных странах. Ранее он проходил только в Европе и Северной Америке, в последние годы стал проходить в Азии. Это, безусловно, способствует обмену опытом.
Перед каждым симпозиумом происходит встреча международного Альянса ассоциаций БАС – организации, объединяющей ассоциации и фонды, работающих с БАС. На этой встрече ставятся цели, которых конкретная страна хочет добиться в работе с пациентами, которым был поставлен этот диагноз.
Ричард Слоан:
Главной целью Ассоциации является обеспечение всех больных БАС необходимым уровнем медицинской помощи. Альянс БАС вырабатывает стандарты, которые одобряются организациями и фондами, а затем в качестве рекомендаций предоставляются на рассмотрение властям. Каждый год все организации, входящие в Ассоциацию БАС отчитываются о проделанной работе и успехах в выполнении поставленных задач.
