Прионы, аномально свёрнутые инфекционные агенты, вызывают опасные для жизни заболевания. Медики привыкли находить их в мозге пациентов, но недавно учёные обнаружили прионы, ответственные за развитие спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба, в весьма неожиданном месте – в глазах пациентов, страдавших от этого недуга.
Исследователи предполагают, что обследование глаз может помочь выявить опасное заболевание на ранних стадиях.
Поясним, что прионы представляют особый класс инфекционных агентов, имеющих белковую природу. Они размножаются за счёт работы клеток, в которых располагаются. В этом отношении они очень похожи на вирусы, которым для существования и выживания также приходится заражать клетки хозяина.
Известно, что прионы – это аномально свёрнутые инфекционные агенты, которые изменяют строение молекул нормальных белков организма. Специалисты впервые открыли прионы в 1980-х годах. С тех пор исследователи обнаружили неправильно свёрнутые белки у млекопитающих, насекомых, червей, растений и грибов и выяснили, что не все прионы приносят вред своим хозяевам.
Прионы могли бы показаться безобидной ошибкой природы, если бы они не вызывали целый каскад разрушительных процессов, во время которых они "захватывают" здоровые белки поблизости и вызывают образование микроскопических полостей в тканях мозга. Всё это приводит к устойчивому и необратимому ухудшению состояния больного.
Самым распространённым прионным расстройством является болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Зачастую недуг приводит к слабоумию, потере памяти, нарушению двигательных функций, потере зрения и, в конечном итоге, смерти человека. Летальный исход наступает в 85% случаев при лёгкой форме, а в случае тяжёлой излечение и вовсе невозможно.
По мнению учёных, 90 процентов прионных заболеваний человека возникает самопроизвольно, и лишь 9-10 процентов – это результат генетики. Менее одного процента бооезней – следствие поедания останков заражённых животных.
Пожалуй, самым известным примером передачи инфекции от человека к человеку является болезнь куру. Недуг распространился среди одного из племён в Папуа — Новая Гвинея в результате ритуальной практики поедания мозгов умерших близких. Болезнь был искоренена в 1960-х годах, тогда представители племени перестали есть человеческое мясо.
Случаи передачи прионов через кровососущих насекомых достаточно редки, но длительные инкубационные периоды таких болезней (заболевание может скрываться в головном мозге в течение 30 лет, прежде чем нанесёт серьёзный ущерб) и высокая устойчивость к лечению вызывают серьёзную озабоченность специалистов.
Отмечается, что люди могут заразиться, если хирургические инструменты, которыми проводилась операция на мозге больного человека, будут недостаточно обработаны, а также при определённых видах трансплантации органов инфицированных доноров.
Одним из видов трансплантации, которую учёные подозревают в распространении болезни Крейтцфельдта-Якоба, является пересадка роговицы. Зная об этом, специалисты предположили, что глаз может являться для прионов "тихим омутом". И действительно, у многих людей с этой болезнью наблюдаются проблемы со зрением.
Авторы недавней работы сосредоточились на поиске прионов в глазах пациентов, используя особый метод тестирования под названием индуцированная вибрацией конверсия в режиме реального времени, или RT-QuIC (он стал золотым стандартом для обнаружения прионов в последние годы).
В отличие от других методов, RT-QuIC ищет неправильно свёрнутые прионы в тестовом образце, используя флуоресцентный краситель. Точность теста при диагностике болезни Крейтцфельдта-Якоба составляет более 90 процентов.
Специалисты протестировали образцы глазных тканей, пожертвованные 11 пациентами, умершими от болезни Крейтцфельдта-Якоба. Наибольшее содержание прионов наблюдалось в сетчатке (во всех 11 образцах).
Как пишут учёные, прионы были также рассеяны по всей роговице, хрусталику, склере и мышцам, которые помогают контролировать движение глаз.
В предыдущих исследованиях специалисты уже находили прионы в сетчатке и зрительных нервах пациентов, но недавний анализ впервые выявил белки в других частях глаза.
Специалисты пока не понимают, как прионы могут попадать в глаза. Возможно, они распространяются из инфицированного мозга в сетчатку через зрительный нерв.
Результаты исследования опубликованы в научном издании mBio. Они показывают, что офтальмологи должны быть особенно осторожными при работе с людьми, у которых может быть болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
По мнению ведущего автора исследования патологоанатома Кристины Сигурдссон (Christina Sigurdson) из Калифорнийского университета в Сан-Диего, их работа в очередной раз показывает важность разработок, направленных на выращивание в лаборатории синтетических роговиц, которые можно использовать для трансплантации.
К слову, авторы проекта "Вести.Наука" (nauka.vesti.ru) рассказывали о первой напечатанной на 3D-принтере роговице человеческого глаза и выращивании в лаборатории глазной ткани.
На сегодняшний день специалисты задокументировали только два случая возникновения болезни Крейтцфельдта-Якоба, вызванной трансплантацией роговицы. Между тем такая процедура становится всё более популярной, что, по мнению исследователей, увеличивает очень небольшой, но весьма реальный риск возникновения подобных инцидентов.
Как отмечают авторы работы, содержание прионов, которые они обнаружили в сетчатки пациентов, было столь же высоким, что и в мозгу. Такие наблюдения говорят о том, что специалисты могут изменить или создать новые неинвазивные диагностические тесты для болезни Крейтцфельдта-Якоба. Они будут нацелены на обследование глаз.
В настоящее время медики обычно диагностируют болезнь Крейтцфельдта-Якоба у живого человека, проверяя на прионы его спинномозговую жидкость. Это сложная и дорогостоящая процедура.
Сейчас Сигурдссон и её исследовательская группа уже работают над разработкой новых диагностических тестов для прионных заболеваний.
Ранее авторы проекта "Вести.Наука" также рассказывали о создании первого искусственного человеческого приона, которое в конечном итоге может помочь в разработке лечения той же болезни Крейтцфельдта-Якоба и других смертельных заболеваний, нарушающих работу мозга.
